Ascitis en ausencia de edema: forma rara de inicio de la linfangiectasia intestinal congénita / Ascites in absence of edema: a rare form of onset of congenital intestinal lymphangiectasis

La linfangiectasia intestinal congénita, enteropatía perdedora de proteínas de aparición esporádica que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes, se inicia por lo general con edemas y diarreas. Mostramos el caso de un lactante que presentó ascitis en ausencia de edemas, así como los hallazgos clínicos, de laboratorio e histológicos y la respuesta al tratamiento con triglicéridos de cadena media(AU)

Demencia con cuerpos de Lewy: presentación de 1 caso / Dementia with Lewy bodies: a case report

Se ha planteado que la demencia constituye la cuarta causa básica de muerte en países del primer mundo. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) constituye la segunda causa de demencia en estudios necrópsicos actuales, superada solo por la enfermedad de Alzheimer. Se reportó el primer caso cubano de demencia con cuerpos de Lewy, una paciente femenina de 89 años de edad, de la raza blanca, con diagnóstico clínico de demencia, que falleció luego de 5 años de deterioro progresivo. En el estudio neuropatológico se evidenció con la técnica de hematoxilina / eosina la presencia de cuerpos de Lewy al nivel de la sustancia negra, locus cerúleo y corteza transentorrinal, la patología neurofibrilar valorada con la técnica de Bielschowsky se correspondió con un estadio II de Braak. Se identificó además cambio espongiforme focal al nivel del hipocampo. Se hizo el diagnóstico de DCL variedad a predominio del tallo cerebral. Se revisó la literatura y los principales diagnósticos diferenciales

Demencia con cuerpos de Lewy: presentación de 1 caso / Dementia with Lewy bodies: a case report

Se ha planteado que la demencia constituye la cuarta causa básica de muerte en países del primer mundo. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) constituye la segunda causa de demencia en estudios necrópsicos actuales, superada solo por la enfermedad de Alzheimer. Se reportó el primer caso cubano de demencia con cuerpos de Lewy, una paciente femenina de 89 años de edad, de la raza blanca, con diagnóstico clínico de demencia, que falleció luego de 5 años de deterioro progresivo. En el estudio neuropatológico se evidenció con la técnica de hematoxilina / eosina la presencia de cuerpos de Lewy al nivel de la sustancia negra, locus cerúleo y corteza transentorrinal, la patología neurofibrilar valorada con la técnica de Bielschowsky se correspondió con un estadio II de Braak. Se identificó además cambio espongiforme focal al nivel del hipocampo. Se hizo el diagnóstico de DCL variedad a predominio del tallo cerebral. Se revisó la literatura y los principales diagnósticos diferenciales(AU)

Fibromatosis e interferón: a propósito del primer paciente tratado exitosamente / Fibromatosis and interferon; report of the first patient treated successfully

Se presenta el caso de un transicional de 13 meses de edad, el cual después de in proceso febril de causa no determinada, comenzó a presentar masas tumorales en el tejido celular subcutáneo, que histológicamente eran fibromas. En menos de 3 meses llegó a tener 120 de estos tumores. No pudo encontrarse virus ni signos de malignidad en el tejido tumoral. Se le administró interferón leucocitario por vía intramuscular e intratumoral. poco después de los 3 meses de tratamiento todas las masas tumorales habían desaparecido. se discuten las propiedades biológicas del interferón que pueden explicar este resultado satisfactorio

Fibromatosis e interferón: a propósito del primer paciente tratado exitosamente / Fibromatosis and interferon; report of the first patient treated successfully

Se presenta el caso de un transicional de 13 meses de edad, el cual después de in proceso febril de causa no determinada, comenzó a presentar masas tumorales en el tejido celular subcutáneo, que histológicamente eran fibromas. En menos de 3 meses llegó a tener 120 de estos tumores. No pudo encontrarse virus ni signos de malignidad en el tejido tumoral. Se le administró interferón leucocitario por vía intramuscular e intratumoral. poco después de los 3 meses de tratamiento todas las masas tumorales habían desaparecido. se discuten las propiedades biológicas del interferón que pueden explicar este resultado satisfactorio

Tumores primarios del mediastino en la infancia / Primary mediastinal tumors in childhood

Sesenta y seis pacientes en edades comprendidas entre 16 horas y 15 años recibieron tratamiento en el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" de 1967 a 1988. Las lesiones encontradas fueron las siguientes: neuroblastoma, 11; ganglioneuroma, 6; ganglioneuroblastoma, 5; quiste broncógeno, 6; quiste enterógeno, 5;higroma quístico, 3;teratoma, 3; lipoma, 2; timoma linfocítico, 1; timoma teratomatosa, 1; timoma granulomatoso, 1; carcinoma indiferenciado del timo, 1; timolipoma, 12; hiperplasia del timo, 5; enfermedad de Hodgkin, 9 y linfosarcoma, 6.Veinte y ocho (42,4 %) tenían de 0 a 2 años y 38 (57,7 %) entre 3 y 15 años. En 31 pacientes (47%) la lesión se localizó en el mediastino posterior; en 14 (21 %) en el medio: en 16 (25,7%) se localizó en el anterior y en 5 (6%) ocupó más de un comportamiento mediastínico. Veinte y cuatro pacientes (36%) se mostraron asintomáticos. En los pacientes sintomáticos predominaron los sintomas respiratorios, entre ellos disnea, tos, cianosis e infecciones respiratorias repetidas. Hubo 29 tumores benignos (44 %) y 37 lesiones malignas (56%). Entre la lesiones benignas sobrevivieron 26 (90%) y entre las malignas 23 (62%). El diagnóstico se comprobó por toracotomía en 53 pacientes, por biopsia ganglionar en 12 y por necropsia en uno. El tratamiento de elección fue la cirugía, excepto en los linfomas. En los tumores malignos se usó radioterapia y poliquimioterapia

Tumores primarios del mediastino en la infancia / Primary mediastinal tumors in childhood

Sesenta y seis pacientes en edades comprendidas entre 16 horas y 15 años recibieron tratamiento en el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" de 1967 a 1988. Las lesiones encontradas fueron las siguientes: neuroblastoma, 11; ganglioneuroma, 6; ganglioneuroblastoma, 5; quiste broncógeno, 6; quiste enterógeno, 5;higroma quístico, 3;teratoma, 3; lipoma, 2; timoma linfocítico, 1; timoma teratomatosa, 1; timoma granulomatoso, 1; carcinoma indiferenciado del timo, 1; timolipoma, 12; hiperplasia del timo, 5; enfermedad de Hodgkin, 9 y linfosarcoma, 6.Veinte y ocho (42,4 %) tenían de 0 a 2 años y 38 (57,7 %) entre 3 y 15 años. En 31 pacientes (47%) la lesión se localizó en el mediastino posterior; en 14 (21 %) en el medio: en 16 (25,7%) se localizó en el anterior y en 5 (6%) ocupó más de un comportamiento mediastínico. Veinte y cuatro pacientes (36%) se mostraron asintomáticos. En los pacientes sintomáticos predominaron los sintomas respiratorios, entre ellos disnea, tos, cianosis e infecciones respiratorias repetidas. Hubo 29 tumores benignos (44 %) y 37 lesiones malignas (56%). Entre la lesiones benignas sobrevivieron 26 (90%) y entre las malignas 23 (62%). El diagnóstico se comprobó por toracotomía en 53 pacientes, por biopsia ganglionar en 12 y por necropsia en uno. El tratamiento de elección fue la cirugía, excepto en los linfomas. En los tumores malignos se usó radioterapia y poliquimioterapia

Infiltración ovárica en la leucemia aguda linfoblástica: comunicación en tres pacientes / Ovarian infiltration in acute lymphoblastic leukemia: report of 3 patients

La infiltración leucémica de los ovarios se ha descrito en varios estudios con una incidencia del 20 al 50% en pacientes que fallecen en la recaida de la leucemia aguda linfoblástica (LAL), pero sólo se ha comunicado esporádicamente durante el curso clínico de la enfermedad. En este trabajo se presentan 3 niñas que tivieron una infiltración ovárica aislada sin recaída hematológica. Dos de las pacientes se hallaban sin tratamiento en el momento de la recaída, la cual ocurrió tardíamente en el curso de la enfermedad. Una de la niñas está clínica y hematológicamente bien en 30 meses después. A medida que se prolonga la supervivencia de los enfermos con LAL, es posible que aumente la frecuencia de esta complicación

Infiltración ovárica en la leucemia aguda linfoblástica. comunicación en tres pacientes / Ovarian infiltration in acute lyphoblastic leukemia: report of 3 patients

La infiltración leucémica de los ovarios se ha descrito en varios estudios con una incidencia del 20 al 50

en pacientes que fallecen en la recaida de la leucemia aguda linfoblástica (LAL), pero sólo se ha comunicado esporádicamente durante el curso clínico de la enfermedad. En este trabajo se presentan 3 niñas que tivieron una infiltración ovárica aislada sin recaída hematológica. Dos de las pacientes se hallaban sin tratamiento en el momento de la recaída, la cual ocurrió tardíamente en el curso de la enfermedad. Una de la niñas está clínica y hematológicamente bien en 30 meses después. A medida que se prolonga la supervivencia de los enfermos con LAL, es posible que aumente la frecuencia de esta complicación

Timectomía en la miastenia gravis en el niño: estudio preliminar / Thymectomy in the myasthenia gravis in the child: preliminary study

Se presentan 2 niñas con miastenia gravis, a las cuales se les realizó timectomía, y muestran desde el punto de vista histopatológico hiperplasia del órgano. Se analizan los distintos aspectos de la enfermedad con los casos publicados en la literatura médica mundial. En estos 2 casos se aprecia cómo los síntomas miasténicos regresaron completamente y las 2 niñas no reciben ningún medicamento desde que se operaron. Se considera que esos son los primeros casos informados en nuestro país de niños timectomizados por miastenia gravis. Se expresa que este trabajo se viene realizando en conjunto con el Instituto de Neurología y Neurocirugía, el Hospital Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas (CIMEQ) y el Hospital Pediátrico Docente "William Soler"

Timectomía en la miastenia gravis en el niño: estudio preliminar / Thymectomy in the myasthenia gravis in the child: preliminary study

Se presentan 2 niñas con miastenia gravis, a las cuales se les realizó timectomía, y muestran desde el punto de vista histopatológico hiperplasia del órgano. Se analizan los distintos aspectos de la enfermedad con los casos publicados en la literatura médica mundial. En estos 2 casos se aprecia cómo los síntomas miasténicos regresaron completamente y las 2 niñas no reciben ningún medicamento desde que se operaron. Se considera que esos son los primeros casos informados en nuestro país de niños timectomizados por miastenia gravis. Se expresa que este trabajo se viene realizando en conjunto con el Instituto de Neurología y Neurocirugía, el Hospital Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas (CIMEQ) y el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" (AU)

Hemosiderosis pulmonar asociada con fibrosis pancreática: informe de un paciente / Pulmonary hemosiderosis associated with pancreatic fibrosis: report of a patient

Se presenta un caso de hemosiderosis pulmonar asociada con fibrosis pancreática en un niño de 17 meses de edad, cuyo diagnóstico fue establecido por la necropsia. Se discute la posibilidad de una base inmunológica del proceso. Se plantea la existencia de un nuevo síndrome: hemosiderosis pulmonar-fibrosis pancreática

Hemosiderosis pulmonar asociada con fibrosis pancreática: informe de un paciente / Pulmonary hemosiderosis associated with pancreatic fibrosis: report of a patient

Se presenta un caso de hemosiderosis pulmonar asociada con fibrosis pancreática en un niño de 17 meses de edad, cuyo diagnóstico fue establecido por la necropsia. Se discute la posibilidad de una base inmunológica del proceso. Se plantea la existencia de un nuevo síndrome: hemosiderosis pulmonar-fibrosis pancreática

Manifestaciones clínicas y lesión renal en la púrpura anafilactoide (Síndrome de Schonlein - Henoch) / Clinical manifestations and renal lesion in anaphylactoid purpura (Schönlein - Henoch syndrome)

Se estudian 52 pacientes con púrpura anafilactoide (síndrome de Schönlein-Henoch), y se destaca una incidencia similar en uno y otro sexos y predominio de presentación en los meses invernales. Se informa que las manifestaciones clínicas y de laboratorio fueron: lesiones cutáneas en el 100%, artralgias en el 61,5%, dolor abdominal en el 44,3%, artritis en el 32,7%, fiebre de más de 38-C en el 21,1%, hematuria microscópica en el 19,2%, hematuria macroscópica en el 17,3%, proteinuria dosificable en el 15,4%, anterorragia en el 11,5% melena en el 3,8% y hematemesis; insuficiencia cardíaca, hipocomplementemia transitorio o hipertensión arterial en el 1,9% respectivamente. Se detecta afectación renal en el 35% de los pacientes. Se aísla en el 46% estreptococo beta-hemolítico en el exudado faríngeo y en el 77%, un título de antiestreptolisina o (TASO) elevado. Se señala que las lesiones encontradas en la biopsia renal incluyen: Lesión mínima, glomerulonefritis segmentaria y focal, glomerulonefritis proliferativa difusa sin crecientes epiteliales y glomerulonefritis proliferativa difusa con crecientes epiteliales aisladas. Quince pacientes (29%) reingresaron, 13 por púrpura recurrente (25,2%) y 2 (3,8%) por alteraciones en el sedimento urinario. Se repite a estos últimos la biopsia renal y se demuestra en el deterioro hístico. No se demuestra afectación renal en las púrpuras recurrentes

Manifestaciones clínicas y lesión renal en la púrpura anafilactoide (Síndrome de Schonlein - Henoch) / Clinical manifestations and renal lesion in anaphylactoid purpura (Schönlein - Henoch syndrome)

Se estudian 52 pacientes con púrpura anafilactoide (síndrome de Schönlein-Henoch), y se destaca una incidencia similar en uno y otro sexos y predominio de presentación en los meses invernales. Se informa que las manifestaciones clínicas y de laboratorio fueron: lesiones cutáneas en el 100

, artralgias en el 61,5

, dolor abdominal en el 44,3

, artritis en el 32,7

, fiebre de más de 38-C en el 21,1

, hematuria microscópica en el 19,2

, hematuria macroscópica en el 17,3

, proteinuria dosificable en el 15,4

, anterorragia en el 11,5

melena en el 3,8

y hematemesis; insuficiencia cardíaca, hipocomplementemia transitorio o hipertensión arterial en el 1,9

respectivamente. Se detecta afectación renal en el 35

de los pacientes. Se aísla en el 46

estreptococo beta-hemolítico en el exudado faríngeo y en el 77

, un título de antiestreptolisina o (TASO) elevado. Se señala que las lesiones encontradas en la biopsia renal incluyen: Lesión mínima, glomerulonefritis segmentaria y focal, glomerulonefritis proliferativa difusa sin crecientes epiteliales y glomerulonefritis proliferativa difusa con crecientes epiteliales aisladas. Quince pacientes (29

) reingresaron, 13 por púrpura recurrente (25,2

) y 2 (3,8

) por alteraciones en el sedimento urinario. Se repite a estos últimos la biopsia renal y se demuestra en el deterioro hístico. No se demuestra afectación renal en las púrpuras recurrentes (AU)

Síndrome nefrótico idiopático con glomeruloesclerosis focal : evolución y pronóstico / Idiopathic nephrotic syndrome with focal glomerulosclerosis. Its course and prognosis

Se estudian 36 muestras de tejido renal correspondientes a 20 pacientes con síndrome nefrótico, que presentan glomeruloesclerosis focal. De la correlación clínica de estos pacientes se obtienen los siguientes resultados: la lesión es más frecuente en los varones, la glomeruloesclerosis focal segmentaria es más frecuente que la glomeruloesclerosis focal global, y la edad de comienzo del síndrome nefrótico es más frecuente antes de los 4 años de edad. Se indica que los pacientes que presentan glomeruloesclerosis segmentaria no responden a los esteroides el 65 por cietno y los que presentan esclerosis glomerular focal y global responden a los esteroides. Los pacientes con esclerosis segmentaria pueden evolucionar hacia la insuficiencia renal en corto tiempo, otros con esta lesión y sin respuesta a los esteroides e inmunodepresores mantienen una función renal adecuada después de 5 años de evolución y otros con función renal conservada, muestran deterioro hístico en biopsias evolutivas. La hematuria y la hipertensión arterial son signos que hacen sospechar este tipo de lesión en un niño con síndrome nefrótico idiopático. Se plantea además, que algunos pacientes que inicialmente presentan lesión mínima, en biopsias evolutivas les puede aparecer este tipo de lesión, bien en forma focal segmentaria o focal global (AU)

Nefritis familiar con sordera (síndrome de Alport): (estudio clínico e histológico de 5 pacientes) / Familial nephritis with deafness (Alpor's syndrome): a clinical and histic study of five patients

Se estudian clínica e histológicamente 5 pacientes con nefritis familiar con sordera, y se destacan los siguientes aspectos: 1. Frecuentemente esta entidad, al iniciarse los síntomas, se confunde con una glomerulonefritis difusa aguda; 2. Las hembras, igual que los varones pueden tener una insuficiencia renal terminal en la adolescencia; 3. La anatomía patologíca no es patognomónica; 4. El 60 por ciento de los pacientes, incluso al iniciarse los síntomas pueden presentar células espumosas tubulares en la biopsia renal. Se concluye que todos los pacientes de esta pequeña serie presentan alteraciones auditivas desde el principio de la enfermedad, y la alteración oftalmológica más frecuente es la catarata(AU)

Histología del síndrome nefrótico: estudio de 155 niños / Histology of the nephrotic syndrome: study of 155 children

Se estudian histológicamente 155 pacientes que padecen síndrome nefrótico idiopático, encontrándose para los distintos tipos de lesión el siguiente porcentaje: lesión mínima 68,5 por ciento; glomeruloesclerosis focal 12,3 por ciento; glomerulonefritis proliferativa mesangial 13,0 por ciento; glomerulonefritis exudativa 0,6; glomerulonefritis membranoproliferativa 0,6; nefropatía membranosa 1,9; glomerulonefritis crónica avanzada 1,9; y lesiones inclacificables 1,2 por ciento. Se dividen los pacientes en dos grupos atendiendo al momento del estudio histológico, si éste fue practicado al inicio de la enfermedad o después de algún tiempo de evolución y atendiendo al sexo de los pacientes. Se estudia la edad de comienzo de los síntomas en la lesión mínima, la glomeruloesclerosis focal y los distintos tipos de glomerulonefritis y se llega a la conclusión de que la edad en que hace su aparición el cuadro clínico no es un elemento útil para pensar en determinado tipo de lesión(AU)